什么是慢性淋巴細(xì)胞白血病

1、?慢性淋巴細(xì)胞白血病的定義?

慢性淋巴細(xì)胞白血病是一種?B淋巴細(xì)胞?（少數(shù)為T(mén)淋巴細(xì)胞）的?克隆性增殖性疾病?，以?成熟小淋巴細(xì)胞?在骨髓、血液、淋巴結(jié)等組織中?異常蓄積?為特征，屬于低度惡性血液腫瘤。

2、?慢性淋巴細(xì)胞白血病的?核心特征?

多見(jiàn)于?老年人?（中位年齡65歲），50歲以上占90%，男性發(fā)病率高于女性（2:1），起病隱匿，約25%患者?無(wú)癥狀?，常因體檢發(fā)現(xiàn)。

3、?慢性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病原因

病因尚未完全明確，環(huán)境因素在慢性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病中并不占主要地位，長(zhǎng)期接觸低頻電磁場(chǎng)可能和該病的發(fā)病有關(guān)。亞洲國(guó)家以及西方國(guó)家中亞裔人群比歐美人群的發(fā)病率低，慢性淋巴細(xì)胞白血病患者直系家屬中患該病的危險(xiǎn)性比一般人群高三倍，說(shuō)明遺傳因素在該病的發(fā)病中占有一定的地位。

4、?慢性淋巴細(xì)胞白血病的?臨床表現(xiàn)?

①典型癥狀?

?淋巴結(jié)腫大?（80%）：無(wú)痛性、質(zhì)硬、可移動(dòng)，常見(jiàn)于頸部、腋窩、腹股溝。

?肝脾腫大?（50%-70%）：脾大可致腹脹，偶發(fā)脾梗死或破裂。

?全身癥狀?：乏力、消瘦、低熱、盜汗（晚期更明顯）。

②并發(fā)癥?

?免疫缺陷?：易反復(fù)感染（如肺炎、帶狀皰疹）。

?自身免疫異常?：8%患者并發(fā)自身免疫性溶血性貧血?。

?骨髓衰竭?：晚期出現(xiàn)貧血、血小板減少（皮膚瘀斑、出血）。

慢性淋巴細(xì)胞白血病怎么治

1、?觀察等待?

?A期（Rai 0-Ⅰ期）?：無(wú)癥狀者無(wú)需治療，定期監(jiān)測(cè)。

2、?藥物治療?

?化療?：苯丁酸氮芥（CLB）、氟達(dá)拉濱（用于B/C期）。

?靶向治療?：BTK抑制劑（如伊布替尼）、BCL-2抑制劑（維奈克拉）。

?免疫治療?：抗CD20單抗（利妥昔單抗）。

3、?骨髓移植?

年輕高?；颊呖煽紤]異基因造血干細(xì)胞移植。

4、?預(yù)后因素?

?不良預(yù)后?：TP53突變、復(fù)雜染色體異常、晚期分期（Ⅲ/Ⅳ期）?。

?生存期?：早期患者中位生存期可達(dá)10年以上，晚期約2-5年。

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