小兒限制型心肌病是什么
小兒限制型心肌病屬于是原發(fā)性心肌病，主要是由遺傳因素來決定的，目前已經(jīng)證實(shí)主要是由常染色體顯性遺傳，再一些情況是由常染色體隱性遺傳導(dǎo)致的。
小兒限制型心肌病的臨床表現(xiàn)
本病常見于兒童及青少年，起病隱緩，表現(xiàn)為原因不明的心力衰竭和心排血量減少的癥狀和體征。右心病變主要表現(xiàn)為靜脈壓升高、頸靜脈怒張、肝大、腹水及下肢水腫，酷似縮窄性心包炎，左心病變常有呼吸困難、咳嗽、咯血、胸痛。體檢示心前區(qū)膨隆、心界擴(kuò)大、心尖搏動(dòng)弱、心音低鈍、心率快，可有奔馬律，多數(shù)無雜音或有輕度收縮期雜音，血壓偏低，脈壓小，脈搏細(xì)弱。
小兒限制型心肌病的檢查
1、心內(nèi)膜心肌活檢
心內(nèi)膜心肌活檢?？纱_定診斷，組織學(xué)特征主要為心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，可有心肌細(xì)胞變性。
2、胸部X線檢查
X線表現(xiàn)為心影輕度至中度增大，以兩心房增大為主。
3、心電圖檢查
心電圖以心房肥大常見，可有QRS波群低電壓，心律失常（房性心律失常，房室傳導(dǎo)阻滯或束支傳導(dǎo)阻滯），ST-T改變。
4、超聲心動(dòng)圖
超聲心動(dòng)圖可顯示左、右心房明顯擴(kuò)大，左、右心室腔大小正常或減少。左室收縮功能正常（射血分?jǐn)?shù)），多普勒超聲二尖瓣血流頻譜示E峰增高，DT減少，E/A比值增大。
5、心導(dǎo)管檢查
心室舒張期末壓升高，壓力曲線早期下傾，隨后突然升高，并保持平臺(tái)狀，呈“平方根”征。
小兒限制型心肌病的診斷
小兒RCM診斷較困難，應(yīng)根據(jù)病史，體征和輔助檢查等綜合分析，必要時(shí)行心肌心內(nèi)膜活檢以確診，本病臨床表現(xiàn)主要為緩慢發(fā)展的右心衰竭，其中肝大、腹水、下肢水腫等體征較突出，限制型心肌病有下列特點(diǎn)：
1、無相關(guān)感染病史。
2、常可觸及心尖搏動(dòng)，有奔馬律，房室瓣關(guān)閉不全雜音。
3、心電圖常有心房肥大，房室傳導(dǎo)阻滯，束支傳導(dǎo)阻滯。
4、X線檢查，CT和MRI檢查無心包鈣化或增厚。
5、超聲心動(dòng)圖示雙側(cè)心房擴(kuò)大，心尖部心室腔閉塞，心室壁增厚。
6、心內(nèi)膜心肌活檢有助于本病的診斷及鑒別診斷。
小兒限制型心肌病的治療
1、藥物治療
利尿藥和血管擴(kuò)張藥可緩解癥狀，但應(yīng)注意小劑量使用，避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對(duì)改善心室順應(yīng)性可能有效。舒張功能損害明顯者在發(fā)生快速心房顫動(dòng)時(shí)可應(yīng)用洋地黃制劑改善心室充盈。有附壁血栓和（或）已發(fā)生栓塞者應(yīng)加用抗凝及抗血小板制劑。
2、手術(shù)治療
包括切除附壁血栓和纖維化的心內(nèi)膜、置換二尖瓣與三尖瓣。有效治療為心臟移植，但需在惡病質(zhì)出現(xiàn)前進(jìn)行。
